//PFAPA (febbre periodica con aftosi, adenite e faringite)

PFAPA (febbre periodica con aftosi, adenite e faringite)

La sindrome PFAPA (febbre periodica con aftosi, adenite e faringite ) è una Sindrome Autoinfiammatoria caratterizzata da attacchi ricorrenti di febbre, gonfiore dei linfonodi del collo, faringite ed afte.

La PFAPA colpisce i bambini nella prima infanzia e di solito si manifesta nei primi 5 anni di vita. Il sintomo principale è febbre ricorrente accompagnata da gola infiammata, ulcere della bocca o linfonodi cervicali ingrossati.

Gli episodi di febbre iniziano all’improvviso e durano per 3-6 giorni. Durante questi episodi il bambino sembra molto malato e ha almeno uno dei tre suddetti segni clinici.

Gli episodi di febbre si verificano ogni 3-6 settimane, a volte a intervalli molto regolari, i genitori ed in particolare le mamme sono perfettamente in grado di prevedere quando il proprio figlio manifesterà nuovamente i sintomi.

Le caratteristiche principali della PFAPA si riscontrano in tutti i bambini colpiti. Tuttavia alcuni bambini possono presentare una forma più leggera della malattia, mentre altri possono avere sintomi aggiuntivi come malessere, dolore alle articolazioni, dolore addominale, mal di testa, vomito o diarrea.

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Tra un episodio e l’altro il bambino sta bene e le sue attività sono normali. Non ci sono conseguenze sullo sviluppo del bambino, che tra un attacco e l’altro appare perfettamente sano.

La PFAPA ha un decorso cronico, ma è una condizione benigna con tendenza al miglioramento nel tempo. La frequenza della sindrome PFAPA non è nota, ma questa condizione sembra più comune di quanto si pensi. La causa della malattia non è nota. Durante i periodi di febbre il sistema immunitario è particolarmente attivo.

Questa attivazione porta a una risposta infiammatoria con febbre e infiammazione di bocca o gola. Tale infiammazione si risolve spontaneamente nel giro di 3-6 giorni. La PFAPA non è una malattia infettiva e non è contagiosa, tuttavia, le infezioni possono scatenare gli attacchi febbrili negli individui colpiti.

Non esistono esami di laboratorio o procedure di imaging specifiche per diagnosticare la sindrome PFAPA. La malattia viene diagnosticata in base alla combinazione di storia clinica, esame obiettivo ed esami di laboratorio. Prima che la diagnosi sia confermata è obbligatorio escludere tutte le altre malattie che si presentano con sintomi simili.

Non esiste un trattamento specifico per la PFAPA, I sintomi di solito non rispondono pienamente al paracetamolo o ai farmaci antinfiammatori non-steroidei, ma essi possono offrire un po’ di sollievo. Una singola dose di prednisone, somministrata alla comparsa dei sintomi, riduce la durata di un attacco, può abbreviare il periodo tra un episodio febbrile e l’altro.

Nel caso in cui la qualità di vita del bambino e della famiglia risulti particolarmente compromessa si può prendere in considerazione la tonsillectomia. Spesso potrebbe passare un po’ di tempo prima che venga formulata una diagnosi corretta e ciò potrebbe causare ansia nei genitori e a volte procedure mediche non necessarie.

I bambini affetti da PFAPA possono tranquillamente andare a scuola e dato che potrebbero assentarsi frequentemente è importante spiegare agli insegnanti le eventuali necessità del bambino. I bambini affetti da PFAPA possono tranquillamente praticare sport ed essere sottoposti ai vaccini.

2019-06-25T14:31:46+01:00 25 Giu 2019|Malattie|